结节性硬皮病与瘢痕疙瘩

时间:2024-08-22   信息来源:J Rheumatol .

描述一例独特的硬皮病(SSc)病例,表现为多发性瘢痕疙瘩和早发性骨关节炎(OA),并总结自1966年以来英国文献中报告的13例类似患者的临床和血清学数据。

MEDLINE回顾了35年(1966-2002)的文献,发现13例结节性SSc。我们描述了一例结节性SSc病例,患者为40岁的非裔美国男性,患有局限性SSc,在手臂、手、胸部、腹部和大腿上出现渐进性皮肤增厚和瘢痕结节,伴有晚期髋关节骨性关节炎。

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在所有14例病例中,诊断均基于皮肤活检和瘢痕疙瘩(结节)形成的证据。女性10例,男性4例,年龄9~66岁,平均38.9岁。在之前报告的13例病例中,只有5例给出了患者的种族。包括我们的患者在内,4名是非洲裔,2名是白人。大多数患者出现SSc症状,包括关节痛(n=10)、硬指畸形(n=9)、雷诺现象(n=8)、手指凹陷和/或钙质沉着(n=5)、呼吸急促伴肺纤维化(n=5,或肺动脉高压(n=1)、吞咽困难或反流(n=3)、肾病(n=3,以及红细胞沉降率升高(n=3。结节性SSc是一种罕见的变异,其病变临床上类似于瘢痕疙瘩。如本病例所述,OA似乎不是结节性SSc的典型特征。