两名皮肤性硬化症（PSS）患者在皮肤增厚区域出现瘢痕疙瘩样结节。这种极不寻常的事件很可能是对硬皮病早期炎症成分的瘢痕疙瘩反应，患者要么在遗传上有瘢痕疙瘩形成的风险，要么在皮肤上有高度瘢痕疙瘩形成倾向的区域，如胸部。

我们的两名患者有广泛的皮肤硬化症和充分记录的全身受累。瘢痕疙瘩样结节在发病早期就发展起来了。结节位于皮肤增厚的区域。在早期硬皮病部位的活动性纤维化期间存在炎症浸润。这种炎症可能会刺激遗传上易形成瘢痕疙瘩的患者发展瘢痕疙瘩。我们的两位患者都有瘢痕疙瘩形成的风险，第一位是因为他的种族，第二位是因为她有强烈的阳性家族史。硬皮病/变形组织病理学表现为无细胞水平真皮纤维化，并延伸至皮下脂肪。在硬皮病中，真皮中发现的多细胞、粘液、螺纹区域极为罕见，皮肤病理学的标准教科书r’s中也没有提及。注意到的多细胞区域具有瘢痕疙瘩的组织病理学特征，瘢痕疙瘩具有透明化的厚胶原束和增加的粘蛋白。在常规组织学检查和特殊染色中，我们发现硬皮病/变形的周围特征使我们能够区分瘢痕疙瘩硬皮病和瘢痕疙瘩。瘢痕疙瘩区域本身无法与正常瘢痕疙瘩区分开来。总之，报告了两例不同类型硬皮病患者。结节性（瘢痕疙瘩）硬皮病可能不是这种疾病的特定亚型，但可能只是代表易感个体炎症皮肤中瘢痕疙瘩的形成，该炎症皮肤已经参与了活跃的纤维化过程。