一名47岁的男性，一名已知的弥漫性系统性硬化症患者，患有间质性肺病（NSIP模式），在前胸壁上出现了多处不规则的粉红色隆起疤痕，并有伪足状延伸。病变的范围和高度逐渐扩大，变得比周围的结构，提示瘢痕疙瘩（图a）。没有任何外伤史或类似疾病的家族史。皮肤活检显示轻度棘皮病，表皮中保留有rete钉（苏木精和伊红染色，放大20倍；图B）。更高的放大倍数（400）显示上层真皮具有随意排列的厚胶原束，表明瘢痕疙瘩和下层真皮具有紧凑排列的肌成纤维细胞和小的穿插毛细血管，表明硬皮病（图C、E）。

Elastin面包车Gieson染色切片（放大400倍）显示瘢痕疙瘩区域缺乏弹性纤维，硬皮病区域保留弹性纤维（黑色）（图D、F）。诊断为瘢痕疙瘩样变形。髓样变形是一种非常罕见的局限性硬皮病变体，主要在非裔美国妇女中发现。1 Thomas Addison在1854年首次对这种实体进行了临床描述。在病变中观察到高水平的tenascin和TGF-β。2鉴别诊断包括瘢痕疙瘩、纤维瘤病和皮肤肌纤维瘤。瘢痕疙瘩不会以保留的弹性纤维和肌成纤维细胞的形式显示硬皮病的背景变化。Dermatofibroma是一种罕见的间充质肿瘤，其特征是存在排列成束状的梭形细胞增殖，束状细胞与上覆表皮平行，相对保留了乳头状真皮并得以保存附件结构。纤维瘤病是一种反应性低细胞病变，常见于手掌和足底鞋底，由富含胶原蛋白的成纤维细胞组成增殖与附件结构和a的破坏薄而伸展的表皮。已经尝试了多种治疗方案，包括局部和全身免疫抑制治疗